[演讲]北大医院蔡立新:低龄儿童难治性癫痫的手术评估和治疗｜2017功能神经外科华夏会议

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神外前沿讯，9月16日上午，北京嘉里大酒店二层，由北京功能神经外科研究所主办的“2017功能神经外科华夏会议”召开，汇聚了国内外功能神外领域知名专家。日程详见：[最终日程] 2017功能神经外科华夏会议 | 9月16-17日 北京。

北京大学第一医院的蔡立新教授做了题为《低龄儿童难治性癫痫的手术评估和治疗方法》的学术报告。

发言要点

根据现场及主办方提供的资料而整理，未经发言者审核

低龄儿童到底指的是几岁，在不同的中心，没有明确的概念。对我个人而言，低龄儿童是指五岁以下的孩子，可能越低龄的孩子，评估特点越与成人不同；当然，五岁以上，可能会跟成人的差不多。

发言主要三部分：

1、总结，我们中心3岁即36个月以下的孩子手术经验的简单总结；

2、术前评估的几个重要要点；

3、手术方案和术中技术的应用。

一、我们中心介绍

手术患者量

从2014年5月到2017年5月，我们一共做了332个癫痫患者手术，其中186个MCD患者，占一半以上，但是其中有36个是3岁以下的患者。

简单的半年随访纪录

随访时间还是很短，但是我们觉得手术效果还是不错，可能80%以上的孩子都可以达到I级。

发作类型

包括自动症和局部阵挛等部分发作的孩子，有局部性发作的特点，这个占比不到一半；更多孩子是痉挛发作，或者是痉挛+部分性发作，还有是全面性的失神发作、肌阵挛发作。总之，发作类型是复杂多样性的，而且全面性的发作占比更多一些。

脑电图特点

有局灶型脑电图特点的只占了一半左右，而更多的患者是多灶的、+广泛的，还有高度失率的。这低龄儿童的脑电图的主要特点。

皮层发育障碍

从核磁看，单脑叶的占53%，多脑叶的也将近占一半，所以，低龄儿童患者的皮层发育障碍多数情况下是在多脑叶的。

皮层发育畸形在MRI上病灶部位

额叶可能更多一些，额叶，顶叶，颞叶，而枕叶皮层发育障碍都会延伸到顶叶，或者延伸到颞叶去，而且半球占了9例患者，占了将近1/3。

病理型分型

我们多数广泛的病灶做的是离断术，切除的病理都是部分性的病例，所以从分类上，按照FCD分型进行病理报告；而MCD分型多数情况是结合核磁，包括巨脑症，还有一些从病理看，有明确灰质异位的病人，或者巨大细胞的这些病人等，报的是MCD。多数情况下，多脑叶的这些病人，都是报FCD分类的表现。但是这种分类，从影像学看，我觉得和成人FCD还不是特别相同。

切除范围

半球和多脑叶占了将近2/3，而实际上只有22%的患者做了单脑叶切除，所以，我们切除的范围是非常广的。

二、低龄儿童术前评估四个主要特点：

1、低龄儿童术前评估是和年龄相关的特点：随着年龄的变化，它评估的内容，需要用不同的理念去翻译，然后去定位的；

2、低龄儿童病理和成年人不同的特点：低龄儿童的病理是非常广泛的。

3、低龄儿童的致痫灶是非常难定位它界限的；

4、低龄儿童手术时机的问题：早做还是晚做，有时候是非常纠结的课题。

具体来说，

第一：与年龄相关

5岁以内，有一些局灶性的癫痫，我们叫Selflimited focal epileptic syndrome，一定要鉴别出来，这种病人是不适合手术的；在不同的年龄过程当中，有一些核磁影像、脑电图特点，还有症状分析，他是和成年人不一样的，我们很难找到它解剖和临床的关系。

这些是与年龄相关的良性癫痫都有共同的特点，首先是与年龄相关，发作起始都有一定的年龄，最后发作停止也是有一定的年龄；如果查基因，这些病人或多或少都有基因变化；他们都是局灶性发作，即经过一段的药物治疗，有一些病人是药物治疗疗效比较好，但是也有一部分人是比较难治性的，这些难治性的病人，随着年龄到一定程度，他能完全的制止。所以，需要仔细去鉴别。

核磁共振，从年龄来讲，尤其是2岁以内孩子核磁，是比较难看的，因为消化不良，我们现在看高分辨率FCD核磁是很难辨别出它的异常来，尤其是特别是的小儿，比如这个孩子，10天的时候就发作，发作的时候做了核磁影像，就是这个样子，所以我们必须增加低龄儿童核磁的阅读能力才可以看出来。实际上，他到3岁时候做手术，就可以明确的发现，他是左侧半球的皮层发育障碍患者。

这是10个月小儿的脑电图，开始是痉挛发作，没有局灶性特别的脑电图，核磁是阴性的，到了五岁做手术的时候，我们已经看出它的脑电图已经完全局限在左侧的颞叶后区地方了。虽然他的发作还是痉挛发作，但是他的间期放电已经完全局限在局灶范围内了，做了核磁共振以后，我们可以发现，有明确的皮层发育不好，PET也跟它符合，所以这是一个很好的手术患者。

脑电图的变化，它是从局灶性的逐渐演变，演变成痉挛的高度失率，然后变成West综合征，最后变成LG综合症，这种演变在儿童里面也是非常常见的。就是说，如果一个孩子是LG综合症，需要复习他所有的脑电图，包括起始的脑电图。这也是个难点。

第二：病理是不同的

低龄儿童，在儿童时期就有发作癫痫的，皮层发育障碍，在两岁之内基本上全部起病了。在低龄起病的这些病理实际上在成年人都很少。

我们中心做的病理分析，实际上还是皮层发育障碍占了一大部分病人，就是MCD病人。

MCD在儿童是和成人不一样的，刚才张主任演示的有非常局灶的，单沟底的，单脑叶的，单脑回的皮层发育不良，而低龄儿童基本上就是全脑叶的，甚至是脑叶+岛叶的，还有额叶、顶叶岛叶的，还有颞叶、颞枕，非常广泛的MCD，还有像半球巨脑的等等

半球巨脑症，在我们中心已经做了将近10例的半球巨脑类似病人。这种大的，半球的，明显的发育障碍；还有多脑内畸形，伴有多小脑回畸形的半球病变；还有包括有灰质异位，包括有脑内畸形，这种都是我们做过手术的病人，都是一个半球性的病变，发育障碍和成人是完全不一样的。

还有GG，GG也归到MCD一类，但是低龄儿童MGG是和成人表现不一样的。一个八个月孩子，发作非常频繁，他的GG表现，是中央区非常大的，他也是节细胞胶质瘤。

第三，致痫灶评估和成人完全不一样的。

5岁以下的孩子很少用电极，但是如果是局限性表现，我们也埋过皮层电极。

文献上报道，3岁以上的孩子也可以做SEG，但实际上低龄儿童，只有一部分孩子是非常有局灶性的脑电图特征和症状性特征的。多数情况下，他是没有特点的，而且非常难以鉴定。因为病灶非常大，所以我们手术需要广泛的切除。

案例，我们做过手术的4岁孩子，他很早就起病，用了所有可用的药，而且发育极端落后，到我们医院评估的时候，脑电图也是非常全面的，而发作也就是点层发作，没有明显特征的定位。从脑电学上看，这孩子是非常的那种没法定位的。从癫痫来讲，如果没法定位就非常麻烦。所以，低龄儿童可能更依赖于影像学，尤其是核磁共振。我们从阅读核磁，发现左侧额的一部分发育不好，发作非常多，而且没有任何办法的情况下，我们觉得应该是可以手术的病人，但是手术范围切多大，我们是很难鉴定，最终我们给他做了全额叶切除。全额叶的切除以后，这个孩子效果还不好，现在已经有四个月了，没有发作。

第四点，手术时机非常关键

手术时机，我们需要衡量很多的因素在里面，包括手术的风险。手术年龄越小，手术的风险越大。实际上，现在儿童癫痫外科水平已经非常完善了。我们前两周刚做了一个五个月大的半球巨脑病人，而且他今天已经出院了，效果也非常好。

其次，要排除一些自限型的癫痫。评估这个致痫灶非常困难，而且越低龄越困难。长大了以后，可能会有局部性停增。

功能区的取舍。我们要了解最早手术的一些，包括它是可以尽早的终止发作，可以让他认知，智力水平能够恢复到以前，能够把发育恢复到正轨；其次，越早手术，可以更好的利用他的神经的可塑性。这两个需要仔细衡量。

什么是一个好的时机？作为难治性癫痫，肯定是越早手术越好。但是要做到这一点，需要仔细衡量所有好的因素和不好的因素，包括第一点，需要尽早的认定，他是一个难治性的癫痫，他不会自限，也不用药能控制；其次，要尽早的通过各种的手段，去定位他的癫痫灶；最后就是为了保证他的功能尽量少做损失，要充分利用孩子的神经系统发育的可塑性。

简单举个例子，这是4岁的孩子，他的脑电基本上一侧半球的全脑，尤其在中央区非常明确，持续性的放电，发作是失张力发作，点头摔的非常厉害；核磁影像，这是West综合征的孩子，血管异常非常明显，但实际上他整个半球都是发育异常的，但他的神经系统发育是正常的，两侧肢体的神经系统没有阳性体征。这种孩子，我们是做什么样的手术能够终止他的发作。最终我们是考虑，还是给他做了半球手术，趁他年纪小，尽量的能够让他有神经系统的可塑性，能够让他康复到最好的程度。

三、手术方案

手术相对简单。儿童的癫痫中心，半球手术基本上都占在15%到30%，甚至40%。而我们中心做的这个手术里面占到25%，即半球手术在低龄儿童手术方式中占很大比例。

（上图）这就是我们做的半球离断，离断了以后的方式。

再就是离断术，我们330多例患者中40%做的是离断。离断，包括有各种各样的离断，包括额顶的离断，顶枕的离断，还有颞顶枕的离断。这些离断减少出血，减少手术时间，最后彻底根治这种广泛病灶的有效手段。我们从顶的后面，只是把这个顶和额给它彻底离断了，然后这个颞枕跟底下还是有关系的，还是保持着它一定的功能。

所以。离断手术在我们儿科里面，是一个常用的手段。手术时间短，而且出血少，创伤非常小。

总结

低龄儿童癫痫外科手术是治疗难治性癫痫一个非常有效的手段，但是术前评估，非常困难。所以大家一定要多中心合作，这种模式是非常必要的。 咱们一定要掌握好手术的适应症和时机，手术技巧也非常关键。 

发言者简介

蔡立新， 主任医师，北京大学第一医院  小儿外科 主任医师，1991年于北京大学医学部毕业后，到首都医科大学宣武医院神经外科工作七年。自1998年开始在宣武医院北京功能神经外科研究所担任主治医师。擅长癫痫，运动性障碍，疼痛，脑瘫，精神疾患等功能脑病的外科治疗。1999—2001年在李勇杰教授指导下，获首都医科大学神经外科硕士学位。2001年－2002年获卫生部笹川奖学金到日本国家癫痫中心进行临床进修，指导老师为八木和一与三原忠弘教授。后于2003年作为访问学者在美国Cleveland clinic 癫痫中心工作一年，从师于国际著名癫痫专家Luders教授，工作的重点为神经电生理与癫痫的诊断治疗与手术前评估。现于北京功能神经外科研究所担任主任医师工作，工作重点为癫痫、运动障碍病以及疼痛的手术治疗与研究工作。

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